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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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福建龙岩推进“老区+湾区”深度合作******

  中新网龙岩1月4日电 (记者 张金川)“老区不老,风华正茂。”福建省龙岩市市长胡盛4日表示,全力以赴把老区建设得更好,让老区人民过上更好生活。

  当天上午,龙岩市六届人大二次会议开幕,胡盛向大会作政府工作报告。他指出,过去一年,是龙岩发展进程中极不寻常的一年,国家出台《闽西革命老区高质量发展示范区建设方案》,为龙岩推动老区苏区振兴发展指明新的方向、注入强大动力。

  地处于福建西部的龙岩,通称闽西,是享誉海内外的“客家祖地”。当前,全面启动与广州对口合作,7个县(市、区)与广州11个市辖区建立结对合作关系,对接融入粤港澳大湾区取得历史性突破。

  官方数据显示,截至目前,龙岩已通过《龙岩市建设闽西革命老区高质量发展示范区行动方案》,明确示范区建设六个方面23项重点任务。争取国家基础设施投资基金12亿元,专项债资金104.8亿元,预算内资金11.4亿元。

龙岩市六届人大二次会议现场。 张金川 摄龙岩市六届人大二次会议现场。 张金川 摄

  “抢抓三大机遇,发挥四个优势,重点打好五张牌,着力推动高质量发展、创造高品质生活,加快建设闽西革命老区高质量发展示范区。”胡盛表示,龙岩推进“老区+湾区”“老区+特区”深度合作,积极融入国家区域战略布局,深入拓展与广州对口合作,建立完善高层互访、部门交流、县区对接等机制,推动产业对接等机制,推动产业发展、基础设施、民生事业等多层次实质性合作。

  胡盛所说的“抢抓三大机遇,发挥四个优势,重点打好五张牌”,是于2022年12月龙岩市委六届五次全会提出的。三大机遇:中央支持革命老区振兴发展、中央支持闽西革命老区高质量发展示范区、融入粤港澳大湾区带来的机遇;四个优势:红色优势、绿色优势、古色优势、特色优势;五张牌:革命老区牌、绿色生态牌、特色产业牌、对外开放牌、大爱龙岩牌。

  胡盛还表示,要加快龙岩与粤港澳大湾区产业合作试验区建设,构建“1+8”产业协同发展平台,推行“飞地经济”等合作新模式,主动承接大湾区创新资源、优势产业辐射,努力打造国家级承接产业转移示范区。深化与厦门山海协作,谋划推进厦门龙岩中心等标志性区域合作项目。

  如何加快闽西革命老区高质量发展成为今年该市“两会”期间的热点话题,该市人大代表、政协委员纷纷建言献策。

  澳门闽西同乡总会会长张森华认为,当前,粤港澳大湾区正在加快制度创新和先行先试,围绕打造具有全球影响力的国际科技创新中心、“一带一路”建设的重要支撑、内地与港澳深度合作示范区战略定位全力冲刺,致力引领国家新一轮开放创新。

  “需加快打造由城投、园区、基金等构成的多元协同招商体系,把‘平日功夫’‘项目对接’做深做实。”张森华建言,龙岩可在深圳、广州、东莞、中山、横琴粤澳深度合作区创建跨区域对接平台(科创飞地),促进跨区域资源嫁接合作。

  张森华称,应加强与粤港澳等地创新园区、产业园区的战略合作,利用粤港澳地区创新优势、资金优势、管理优势,引入一批国际国内园区运营机构和品牌;推动政府基金与粤港澳地区政府和市场基金的开放合作,打造“基金+基地”“股东+房东”多元支撑体系。

  “国有资本是推动经济高质量发展的重要力量,其中产业股权投资基金对推动实体经济发展扮演不可替代的角色。”致公党龙岩市委会专职副主委柯添英建言,应深入对接广州国有资本,助力龙岩产业发展。(完)

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